¿Qué debemos saber sobre el Síndrome de Sjögren?

Dra. María Paz León Bratti
Especialista en Inmunología y Medicina Interna
Miembro de Número

250 millones de personas en el mundo padecen de síndrome de Sjögren, también conocido como xerostomía (sequedad de la boca causada por la reducción o ausencia de flujo de saliva), queratoconjuntivitis seca, síndrome seco (o de las mucosas secas) o enfermedad de Sjögren. Esta es una enfermedad inflamatoria crónica, caracterizada por el compromiso de las glándulas exocrinas, que son aquellas que vierten su secreción hacia el exterior.

De todas las enfermedades reumáticas es la segunda en prevalencia, solamente superada por la artritis reumatoide. Sin embargo, la enfermedad de Sjögren es probablemente también la enfermedad reumática más frecuentemente subdiagnosticada ya que no había existido una definición clara del cuadro clínico ni criterios diagnósticos hasta recientemente.

Como la mayoría de estas enfermedades es más frecuente en mujeres y por lo general ocurre alrededor de los 40 años, aunque puede aparecer en cualquier momento de la vida.

En el año 1933, Henrik Sjögren publicó su trabajo, basado en su tesis doctoral acerca de un grupo de pacientes con artritis y xerostomía (boca seca por reducción o ausencia de saliva) y xeroftalmía (ojo seco), denominando con el nombre de «queratoconjuntivitis seca anhidrótica», entidad que más tarde llevaría su propio nombre.

La enfermedad es un trastorno del sistema inmunitario caracterizado principalmente por la destrucción lenta de las glándulas salivares y lagrimales, con el desarrollo consiguiente de xeroftalmia y xerostomía. Esto genera los dos síntomas más frecuentes: ojos y boca seca. Pero la enfermedad puede asociar manifestaciones en otros órganos o sistemas: piel, pulmón, riñón, vasos sanguíneos e hígado entre otros.

El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmunitario. El sistema inmune ataca las células propias y tejidos corporales por error. Hay mayor riesgo de padecer el trastorno a causa de determinados genes, pero al parecer también se necesita un mecanismo detonante, como una infección por un virus determinado o una cepa bacteriana.

En el síndrome de Sjögren, el sistema inmunitario primero ataca las glándulas que producen lágrimas y saliva. Sin embargo, también puede dañar otras partes del cuerpo, como articulaciones, tiroides, riñones, hígado, pulmones, piel y los nervios.

Por lo general, el síndrome de Sjögren afecta a personas que tienen uno o más factores de riesgo conocidos, entre ellos: edad, sexo y enfermedades reumáticas.

• Edad. El síndrome de Sjögren se diagnostica generalmente en personas mayores de 40 años.
• Sexo. Las mujeres son más propensas a padecerlo.
• Enfermedad reumática. Es frecuente que las personas que padecen el síndrome de Sjögren también tengan una enfermedad reumática, como artritis reumatoide o lupus.

En el síndrome de Sjögren primario la xerostomía ocurre sin que exista otro trastorno autoinmunitario. Mientras que en el síndrome de Sjögren secundario hay otro trastorno autoinmunitario presente como: artritis reumatoidea, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o polimiositis, entre otras.

Con frecuencia las personas con este síndrome suelen manifestar que sufren a nivel de los ojos picazón, sensación de ardor o de cuerpo extraño (de que hay algo en el ojo) a causa de la resequedad.  A nivel de boca y garganta suelen aquejar dificultad para tragar o comer alimentos secos, pérdida del sentido del gusto, problemas para hablar, sensación de saliva espesa en hilos, dolor o úlceras en la boca, inflamación de las encías y ronquera. Pero también pueden manifestar fatiga, fiebre, dolor o inflamación articular, sequedad de otras partes del cuerpo, adormecimiento y dolor en manos y pies, tos y dificultad para respirar si hay compromiso pulmonar, resequedad vaginal y micción dolorosa.

Las complicaciones más frecuentes que sufren las personas con síndrome de Sjögren tienen que ver con los ojos y la boca.

• Caries. Dado que la saliva ayuda a proteger los dientes de las bacterias que causan caries, están más propensos a presentar caries y gingivitis.
• Candidiasis. Las personas con síndrome de Sjögren tienen mayor probabilidad de padecer infección por hongos en la boca producida por la Candida albicans, que produce lesiones blanquecinas.
• Problemas de visión. La sequedad en los ojos puede provocar sensibilidad a la luz, visión borrosa y daño en la córnea.

Otras complicaciones son menos frecuentes y dependen de los órganos que se vean afectados. Por ejemplo, a nivel de pulmones la inflamación puede causar neumonía, bronquitis u otros problemas; si hay afección de riñones o hígado, puede provocar problemas en la función renal y causar hepatitis o cirrosis en el hígado. Algunos pacientes desarrollan neuropatías periféricas por compromiso de los nervios con sensación de entumecimiento, hormigueo o ardor en manos o pies.  Un pequeño porcentaje de personas con Síndrome de Sjögren puede desarrollar cáncer del sistema linfático (linfoma).

Para hacer el diagnóstico de síndrome de Sjögren es necesaria una evaluación médica integral con pruebas de laboratorio para buscar autoanticuerpos típicos de la enfermedad, hacer una evaluación ocular, con la prueba de Schirmer para medir la producción de lágrimas y se puede recurrir a biopsia de glándula salival.

El objetivo del manejo de la enfermedad es aliviar los síntomas. La resequedad en los ojos se puede tratar con lágrimas artificiales, ungüentos lubricantes para los ojos o ciclosporina líquida.  Si existe una infección por cándida, se puede tratar con preparaciones de nistatina o miconazol libre de azúcar. Se pueden colocar tapones diminutos en los conductos de drenaje de las lágrimas para ayudar a que estas permanezcan sobre la superficie del ojo.

Los medicamentos orales como la pilocarpina que causan un aumento en la producción de saliva pueden ser útiles para la sequedad cuando la terapia local no está ayudando. Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD, por sus siglas en inglés) similares a los usados para la artritis reumatoide pueden mejorar los síntomas del síndrome de Sjögren.

Algunas medidas que las personas con Sjögren pueden tomar para aliviar los síntomas incluyen: tomar sorbos de agua a lo largo del día, masticar goma de mascar sin azúcar, evitar los medicamentos que puedan causar resequedad en la boca, como los antihistamínicos y los descongestionantes y evitar el alcohol.

Es muy importante la higiene bucal preventiva con enjuagues bucales para reponer minerales en los dientes, uso de sustitutos de la saliva o bien el uso de fármacos que les ayuden a las glándulas salivales a producir más saliva.  Para prevenir las caries dentales causadas por la resequedad de la boca es importante el cepillado de dientes y el uso de hilo dental, así como visitas periódicas al odontólogo para limpieza y chequeo.

Por lo general la enfermedad no es potencialmente mortal y el pronóstico depende de qué otras enfermedades tenga el paciente. Existe un aumento del riesgo de linfoma y muerte prematura cuando este síndrome ha estado muy activo por largo tiempo, así como en personas con vasculitis, nivel bajo de complementos y crioglobulinas.