Dr. Carlos Mas Romero
Cardiólogo Pediatra Intervencionista
Hospital Nacional de Niños

La Revolución de las Cardiopatías Congénitas

En los últimos setenta años, se han producido tres grandes innovaciones revolucionarias y cambios de paradigma en las intervenciones de las cardiopatías congénitas. Estas innovaciones fueron la máquina de circulación extracorpórea (bypass cardiopulmonar), la cirugía cardíaca neonatal y la terapia percutánea.

La máquina de circulación extracorpórea

El advenimiento de la máquina corazón-pulmón a mediados de la década de 1950 marcó el nacimiento de la cirugía cardíaca en cardiopatías congénitas, así como el origen de la especialidad. Antes de esto, había habido varias intervenciones extracardíacas exitosas de cardiopatías congénitas, como la primera ligadura del conducto arterioso persistente por el Dr. Robert Gross en 1938, la reparación de la coartación de la aorta por el Dr. Clarence Crafoord en 1944, la fístula de la arteria subclavia a la arteria pulmonar realizada por el Dr. Alfred Blalock en 1944 y el primer cerclaje de la arteria pulmonar por el Dr. William Muller en 1951.

La primera aplicación exitosa de la máquina de circulación extracorpórea fue realizada por el Dr. John Gibbon cuando reparó una comunicación interauricular en 1953. Durante esa década la tecnología de la máquina sufrió drásticos cambios con influencia de los doctores John Kirklin y Richard DeWall. Los siguientes años fueron testigos de la aparición de nuevas técnicas quirúrgicas para lesiones congénitas más complejas, como la operación de Senning en 1957, la operación de Mustard en 1963 y la operación de Fontan en 1968. En 1975 se realizó el primer switch arterial exitoso para transposición de los grandes vasos, cirugía a cargo del Dr. Adib Jatene en Brasil en un bebé de 42 días de edad. Esto marcó el comienzo de una era de reparación primaria temprana de defectos cardíacos congénitos complejos.

La cirugía cardíaca neonatal

La siguiente innovación revolucionaria en las intervenciones de cardiopatía coronaria fue el advenimiento de la cirugía cardíaca neonatal. En los años sesenta y setentas los grupos del Dr. T. Horiuchi en Japón y del Dr. Brian Barratt-Boyes en Nueva Zelanda informaron de sus buenos resultados con la reparación primaria de la tetralogía de Fallot en bebés.

El Hospital de Niños de Boston, bajo el liderazgo del Dr. Aldo Castaneda, acumuló una amplia experiencia con operaciones a corazón abierto en neonatos y lactantes menores, incluida la primera operación de switch arterial en un recién nacido de 11 días en 1983. La cirugía cardíaca neonatal cambió el panorama de las cardiopatías congénitas al reducir la necesidad de realizar reparaciones quirúrgicas por etapas.

En Costa Rica, los inicios de la cirugía cardiaca infantil estuvo a cargo de los cirujanos Dr. Roberto Ortiz Brenes, Dr. Roberto Galva Jiménez, Dr. Carlos Silva Navarro y el Dr. Ronald Quintana Morales.  La consolidación se logró con la llegada de los cirujanos Dr. Gerardo Mora Badilla, Dr. Oswaldo Alvarado Jiménez y del Dr. Javier Brenes González. El abordaje temprano y exitoso de la gran mayoría de las cardiopatías congénitas sencillas o complejas es ahora una rutina en el Hospital Nacional de Niños, actualmente a cargo de los cirujanos Dra. Margarita Camacho Vargas, Dr. Carlos Chacón Fernández y la Dra. Karla Castro Solano.

La terapia percutánea

Los primeros procedimientos percutáneos cardíacos exitosos en niños fueron la septostomía auricular con balón por el Dr. William Rashkind en 1966, el cierre del conducto arterioso con un tapón Ivalon en 1967 por el Dr. Werner Porstmann, y el cierre de la comunicación interauricular por el Dr. Terry Dean King en 1975.

En las décadas de los ochenta y noventa, se produjo un gran auge en el desarrollo de dispositivos para cierre del conducto arterioso, la comunicación interauricular y la comunicación interventricular, particularmente por del Dr. Kurt Amplatz. Estas terapias se han llevado a extremos de edad y peso. Por ejemplo, se pueden cerrar con dispositivo, las persistencias del conducto arterioso en bebés de 800 gramos de peso.

En los ochenta se inició el tratamiento de las estenosis aórticas y pulmonares valvulares con catéter balón. En la actualidad se pueden desde el nacimiento hasta la edad adulta; en los noventa se empezaron a utilizar stents (mallas metálicas expandibles) en lesiones congénitas como coartación de la aorta y en las estrecheces de las arterias pulmonares.

Ejemplo de terapia de angioplastía aórtica con stent para coartación de la
aorta.

A inicios de este siglo, el Dr. Philipp Bonhoeffer describió el reemplazo de la válvula pulmonar por cateterismo en pacientes pediátricos y adolescentes.  Esto disminuye el riesgo de una nueva cirugía en niños operados en los primeros meses de edad. Las compañías Medtronic (válvulas Melody y Harmony) y Edwards Lifesciences (válvulas Sapien y stent Alterra) han liderado este campo con varias generaciones de válvulas. Esta terapia se ha convertido en el tratamiento convencional de reemplazo de la válvula pulmonar en pacientes operados tempranamente de tetralogía de Fallot y otras condiciones similares.

Recientemente, se ha desarrollado una técnica intervencional en recién nacidos, que sustituye a la cirugía de fístula de Blalock-Taussig, y consiste en colocar un stent en el conducto arterioso. Estos niños necesitarán en el futuro una o dos cirugías más, por lo que, ahorrarse una de ellas, es una gran ventaja.

La cardiología intervencionista en Costa Rica ha ido de la mano con los advenimientos tecnológicos. Se empezó con la septostomía atrial con balón y las dilataciones de válvulas con balón en la década de los ochenta por el Dr. Abdón Castro Bermúdez y el Dr. Jorge Faerron Angel. En la actualidad se realizan prácticamente todas las técnicas descritas y se colocan todo tipo de dispositivos, procedimientos a cargo del Dr. Rafael Gutiérrez Álvarez y de este servidor.

El futuro

Uno de los campos en rápida evolución es la especialidad en cardiopatías congénitas del adulto. Dado que el 90% de los pacientes con cardiopatías congénitas sobreviven hasta la edad adulta, será fundamental la atención multidisciplinaria especializada coordinada por parte de especialistas con habilidades en medicina pediátrica y de adultos para el control y tratamiento de esta población.

Los cirujanos están continuamente proponiendo nuevas técnicas quirúrgicas. Por ejemplo, ahora se puede preparar durante la cirugía de Glenn (en pacientes con fisiología de ventrículo único), para que la última etapa (Fontan) sea realizado en la sala de cateterismo con terapia intervencional. La finalidad es disminuir las reintervenciones y por consiguiente disminuir la morbilidad y la mortalidad asociada.

También ha habido importantes avances en las técnicas de imágenes (TAC, RMN, ecocardiografía), logrando obtener excelentes imágenes tridimensionales, incluso imprimir modelos, que permiten preparar las intervenciones más complejas.

La demanda de trasplante cardíaco seguirá aumentando a medida que aumente la población de personas con cardiopatías congénitas y que aumente la prevalencia de insuficiencia cardíaca terminal. Con las mejoras continuas en la nueva generación de dispositivos de asistencia ventricular para pacientes con cardiopatías congénitas que tienen insuficiencia cardíaca terminal, ésta puede convertirse en el estándar de atención en un futuro cercano.

Con respecto a las intervenciones percutáneas hay en el futuro mucho espacio para mejorar e innovar. El diseño de prótesis valvulares y sistemas de liberación que se adapten a la variabilidad anatómica de esta población, aumentará potencialmente el número de pacientes elegibles. Los dispositivos oclusores biodegradables, que pronto saldrán al mercado, permitirán cerrar defectos dejando un mínimo rastro con el tiempo.

Por último, la terapia con células madre, actualmente en estudios, es muy prometedora para ralentizar la progresión a la enfermedad cardíaca en etapa terminal o incluso para revertir potencialmente el daño de los miocitos debido a una lesión previa.

A principios del siglo XX, la enfermedad cardiaca congénita compleja era uniformemente mortal y no había opciones de tratamiento significativas. Los últimos 70 años han sido testigos del nacimiento y crecimiento exponencial de las intervenciones de estos niños. Y lo que es más importante, es probable que en los próximos años se produzcan más innovaciones revolucionarias en este campo.